Syndrome d’Evans

QUELS SYMPTOMES ?

La troisième maladie que comprend les cytopénies auto-immunes est le Syndrome d’Evans. Il s’agit d’une maladie auto-immune rare caractérisée par l’association simultanée ou décalée dans le temps d’une AHAI et d’un PTI. Autrement dit, le patient a une importante carence de globules rouges et de plaquettes. Le Syndrome d’Evans touche 0,8 à 3,7 % des patients avec PTI ou AHAI que ce soit les enfants et les adultes.

QUELS TRAITEMENTS ?

En première intention, le patient suivra une corticothérapie ainsi qu’une prise d’immunoglobulines et d’immunosuppresseurs. Il pourra également subir une splénectomie dans un deuxième temps.

GROUPE DE MALADIES

ORPHA1959 – Syndrome d’Evans

Sources:

• Michel M. Caractéristiques des anémies hémolytiques auto-immunes à anticorps « chauds » et du syndrome d’Evans de l’adulte, Presse med. 2008, 37:1309-1318
• Eddou H., Helissey C., Souleau B. et al. Syndrome d’Evans : attention aux diagnostics en excès, Rev Med Int 2012, 33:155-158

Extrait du dossier presse de la filière MaRIH, certifié par le Pr Bertrand Godeau et le Pr Yves Perel.

Association de patients :
Association de patients O’CYTO[:en]Evans syndrome is the rare association of an ITP and an AIHA and/or autoimmune peripheral neutropenia. Around ten paediatric cases are diagnosed each year in France. In almost 70% of cases, it is a complex immunological disease that lasts a long time.

ORPHA1959 – Evans syndrome