Le CEREVANCE est heureux d’annoncer le démarrage d’une étude intitulée : Cause de mortalité des cytopénies auto-immunes à début pédiatrique
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résumé: Dans les séries historiques, alors que le taux de mortalité des PTI de l’enfant est classiquement de <1%, celui des AHAI de l’enfant est estimé entre 11 et 32%, et celui des syndrome d’Evans à début pédiatrique (pSE), autour de 10%.
L’étude des causes de mortalité a été peu développée jusqu’à ce jour dans ces maladies très rares. Les liens restent à faire entre la gravité de la pathologie auto-immune elle-même, les maladies autoimmunes associées, le socle génétique sous-jacent, les traitements apportés. Sur ce dernier point, l’apport de la génétique a permis de mettre en évidence certains terrains de déficit immunitaire, mais également des pistes thérapeutiques (thérapies ciblées), peut-être moins toxiques que les immunosuppresseurs multiples et prolongés, la splénectomie, ou l’allogreffe de moelle, mais dont les conséquences à long termes sont également peu connues.
Au 15 novembre 2025, sur ces vingt dernières années, 64 décès ont été récensés dans la cohorte OBS’CEREVANCE cohorte : 38 cas de syndrome d’Evans, 21 cas d’AHAI et 5 cas de PTIc.